Trombose en longembolie voorkomen bij vasculaire malformaties

Steunkousen – het is geen hip gespreksonderwerp. Maar deze medische hulpmiddelen, therapeutische elastische kousen, zijn wél heel doeltreffend in het verminderen van klachten als pijn en zwelling bij mensen met vasculaire malformaties, zoals Klippel-Trenaunay-syndroom. Daarnaast kunnen steunkousen de kans op trombose en longembolie bij deze aandoeningen verkleinen.

Tekst: Diana de Veld

Trombose en longembolie zijn eigenlijk twee verschillende uitingen van hetzelfde probleem: een bloedstolsel in een ader, waardoor het bloedvat verstopt raakt. Trombose in de oppervlakkige aders geeft aderontsteking; een bloedstolsel in de dieper gelegen aders van een been of arm geeft zwelling, roodheid en pijn: een trombosebeen of -arm. Soms schiet zo’n stolsel los en komt het terecht in de bloedvaten van de longen, dan zijn de gevolgen ernstiger: patiënten ervaren klachten als benauwdheid, pijn op de borst tijdens het ademhalen, een verhoogde hartslag en hoesten, soms met bloed. In zeldzame gevallen kan iemand door deze aandoening – een longembolie – zelfs overlijden. Bij trombose of longembolie bestaat de behandeling uit het toedienen van medicijnen die de stolsels langzaam oplossen, bloedverdunners. Na trombose of longembolie moeten patiënten deze bloedverdunners blijven gebruiken om herhaling te voorkomen.

Langzaam stromend bloed

Bij vasculaire malformaties waar aders bij betrokken zijn, zoals het Klippel-Trenaunay-syndroom (KTS) en veneuze malformaties, is de kans op de vorming van bloedstolsels verhoogd. Hoe komt dat? “Bij deze aandoeningen is het adersysteem anders aangelegd. Het kan gaan om kluwens van aderen, of spataders, aders zonder kleppen. Bij de veneuze afwijkingen kan er sprake zijn van vertraagde bloedflow of stuwing”, antwoordt dermatoloog dr. Carine van der Vleuten (Radboudumc). “Dat verhoogt de kans op stolselvorming. Met name patiënten met KTS hebben daardoor een verhoogde kans op een trombosebeen of –arm en op longembolie.” Behalve de trage bloedflow zijn er mogelijk ook andere oorzaken voor de verhoogde kans op stolselvorming. “Het zou kunnen dat de bloedstolling zelf anders is bij deze patiënten, of dat de vaatwand anders is. Dat is nog niet bekend.”
Voor Klippel-Trenaunay-syndroom is vrij veel onderzoek gedaan naar stolselvorming. “Vanuit Nijmegen hebben we een grote groep patiënten gevolgd. Dat zijn natuurlijk wel geselecteerde patiënten want mensen met weinig klachten worden minder vaak naar ons doorverwezen. In onze studie zagen we dat 30% van de patiënten stollingsgerelateerde problemen had, waaronder aderontsteking en pijn in combinatie met verhoogde stolling. Ongeveer 10% had ooit een trombosebeen of –arm gehad, en ongeveer 5% een longembolie. We zien dat de problemen vaak ontstaan op jongvolwassen leeftijd, bij mensen tussen de 25 en 35 jaar.”

Steunkousen tegen pijnklachten

Van der Vleuten behandelt als arts van het HECOVAN-team grote aantallen patiënten met veneuze vaatmalformaties en KTS. Als mensen klachten hebben van een ledemaat, wordt indien mogelijk de behandeling gestart met therapeutische elastische kousen. Daarnaast wordt bij deze mensen vaak ook bloedonderzoek verricht naar stollingswaarden. “We bepalen daarvoor de D-dimeren en fibrinogeen in het bloed. Bij mensen met een grote veneuze malformatie zijn de D-dimeren vaak verhoogd. Dat is overigens niet altijd geassocieerd met pijnklachten. Maar áls patiënten pijnklachten hebben, dan is er een aanzienlijke kans dat bloedverdunning de klachten vermindert. Toch starten we daar pas mee wanneer conservatieve behandeling met steunkousen onvoldoende effect heeft.”

Maar steunkousen helpen niet alleen tegen klachten als pijn en zwelling; ze kunnen ook trombose voorkomen. “De tegendruk op de vaatwand zorgt ervoor dat de doorbloeding verbetert”, legt Van der Vleuten uit. “Daardoor neemt de kans op stolsels af. Om die reden helpen ze ook tegen aderontsteking.” Ook bij patiënten zonder vaatmalformaties helpen steunkousen om trombose en longembolieën te voorkomen.

Bandagist

Hoewel de term steunkousen in eerste instantie weinig enthousiasme oproept, ervaren mensen vaak dat ze er toch veel baat bij hebben. Ze hebben met name minder pijn. “Kinderen willen hun steunkous vaak zelf aan bij pijnklachten.” Het aan- en uittrekken van steunkousen kan lastig zijn; maar hiervoor bestaan hulpmiddelen zoals aan- en uittrekhulpen en aantrekhandschoenen.
Helaas heeft niet iedereen verstand van steunkousen. “Zeker bij de complexe patiëntengroep met vaatmalformaties is het belangrijk om een ervaren voorschrijver te laten bepalen welke therapeutische elastische kous het meest geschikt is”, vindt Van der Vleuten. “Er bestaan vier drukklassen, meestal schrijven we bij vaatmalformaties klasse 2 of 3 voor. Bij kinderen, bij wie het been of de arm een kleine omvang heeft, geef je snel te veel druk. Dan kiezen we bij voorkeur voor drukklasse 1. Overigens adviseren we eigenlijk alleen therapeutische elastische kousen bij mensen of kinderen met klachten; dan is het echt een prima hulpmiddel. Verder moet je nadenken over de lengte van de kous, bijvoorbeeld tot aan de knie, tot aan de lies… Dit wordt gekozen aan de hand van waar de afwijking zit en in overleg met de patiënt.”

Het aanmeten van steunkousen laat Van der Vleuten doen door een bandagist, die tevens leverancier is van de steunkousen. “De vergoeding kan soms wel een probleem zijn. Bij kinderen wordt een klasse 1 kous niet standaard vergoed. Volwassenen komen soms niet uit met de twee paar kousen die per jaar worden vergoed, met name mijn jongere patiënten hebben vaak meer paren nodig in verband met werk en sport. Dan moeten we met speciale machtigingen gaan werken.”

Gewetensvraag

Wanneer patiënten geen klachten ervaren, zijn ze meestal minder gemotiveerd om steunkousen te dragen. “Mijn regel is: geen klachten? Dan geen kousen.” Maar moeten patiënten zonder pijnklachten dan geen steunkousen dragen om trombose te voorkomen? “Dat is een gewetensvraag”, antwoordt Van der Vleuten. “Een trombose of longembolie kan soms als een dief in de nacht komen. Je weet ook nooit zeker of je die had kunnen voorkomen met een steunkous, hoewel absoluut duidelijk is dat je de káns erop verkleint. Ik  bepaal samen met de patiënt wat we doen, rekening houdend met bijvoorbeeld waarden voor de bloedstolling en wensen van de patiënt.”

Wanneer patiënten met veneuze vaatmalformaties ondanks therapeutische elastische kousen toch veel pijnklachten hebben en de D-dimeren verhoogd zijn, adviseert Van der Vleuten antistollingsmedicijnen. “Meestal werkt fraxiparine goed. Dit medicijn kunnen mensen of mantelzorgers zelf injecteren. We geven het soms zelfs aan kinderen met verhoogde stollingswaarden die niet genoeg baat hebben van pijnstillers of steunkousen. Er bestaan nog veel andere antistollingsmiddelen, ook orale. Die kunnen we laten voorschrijven door een vasculair geneeskundige of internist.” Na enkele weken antistolling te hebben gebruikt merkt een deel van de patiënten duidelijk verbetering. “Keerzijde is wel dat de klachten vaak weer terugkomen zodra gestopt wordt met de antistolling. Het komt er dan op neer dat mensen de antistolling moeten blijven gebruiken.” Als steunkousen of antistolling te weinig effect hebben op de klachten van een veneuze malformatie of KTS kan in overleg met de patiënt gekeken worden naar alternatieve opties, zoals embolisatie, chirurgie, sirolimus of pijnbehandeling.

Bloedingsrisico

Ook na een trombose of longembolie zijn patiënten meestal levenslang aangewezen op antistolling. Dat heeft nadelen. “Er is een verhoogd bloedingsrisico en vrouwen hebben een ernstigere menstruatie.”  Van der Vleuten vertelt over een jonge patiënt die antistolling gebruikt maar ook aan gevechtssport doet. “Je moet dan echt afwegingen maken en maatwerk leveren. Zo’n patiënt verwijs ik naar de internist.”

Overigens kan antistolling soms ook juist helpen om bloedingen te voorkómen. “Als de malformatie erg veel stollingsfactoren opgebruikt – het fibrinogeen is dan verlaagd – kun je elders een tekort krijgen. Daardoor stolt het bloed buiten de malformatie slechter. Het komt maar heel zelden voor, maar soms krijgt een patiënt daardoor bijvoorbeeld een bloeding als de tandarts een kies trekt. In zo’n geval kun je juist voor antistolling kiezen, hoe raar dat misschien ook klinkt. Het bloed wordt dan een beetje dunner, maar gecontroleerd. Als de malformatie door bloedverdunners minder stollingsfactoren gebruikt, blijven er meer stollingsfactoren over voor de rest van het lichaam.”
Als patiënten met KTS of andere veneuze vaatmalformaties geopereerd moeten worden, is het belangrijk dat het ziekenhuis op de hoogte is van de stollingsstatus. “Het is belangrijk je te realiseren dat deze mensen veel gevoeliger zijn voor trombose. Soms is een normale dosering antistolling na een operatie voor de groep van KTS-patiënten niet toereikend, dan moet voor een hogere dosis worden gekozen.”

Zwangerschap

Welke afwegingen maakt Van der Vleuten bij patiënten die zwanger zijn? “Zwangerschap is op zich al een risicofactor voor trombose en longembolie. Over zwangerschap bij KTS is het meest bekend en daarover bestaan ook de meeste zorgen. We adviseren, in overleg met de gynaecoloog, KTS-patiënten standaard antistolling tijdens de zwangerschap en in de kraamtijd om trombose en longembolie te voorkomen. Ik stuur patiënten vaak naar de gynaecoloog vóórdat ze zwanger worden, voor beeldvorming van de bloedvaten.” Elders in dit magazine leest u het persoonlijke verhaal van Marion Schulpen-Poels die door haar KTS zowel te kampen kreeg met ernstige problemen tijdens haar bevalling als met trombose en longembolie.

 

Bloedstolling
Als bloed in contact komt met lucht of andere oppervlakken dan de binnenkant van bloedvaten, dan stolt het: het gaat klonteren en wordt uiteindelijk hard. Dat is maar goed ook, want bij een verwonding moet het bloedverlies beperkt blijven. Als het gaat om een wond op de huid, resulteert de bloedstolling in een zichtbaar korstje.
Soms stolt bloed zonder dat dat gewenst is. Daarbij kunnen veel verschillende factoren meespelen. Bekend is dat langdurig stilliggen of –zitten, zoals na een operatie of tijdens een lange vliegreis, de kans op trombose verhoogt. Dat komt doordat stilstaand of langzaam stromend bloed eerder gaat klonteren. Ook bij veneuze malformaties stroomt het bloed ter plaatse vaak traag.
Andere factoren die de kans op trombose verhogen zijn erfelijke aanleg voor verhoogde stolling, het gebruik van de anticonceptiepil, zwangerschap, roken en bijkomende ziekten zoals een chronische ontsteking of kanker.

 

HEVAS Magazine 2020 nr. 1