De impact van er anders uitzien

In de spreekkamer ligt de focus vooral op pijnklachten en lichamelijk functioneren, maar bij patiënten met vasculaire malformaties kunnen uiterlijke klachten óók veel impact hebben op de kwaliteit van leven. Arts-onderzoeker Merel Stor dook met medewerking van patiënten van Amsterdam UMC dieper in deze relatie. “We zagen dat uiterlijke klachten sterk in verband stonden met angst- en depressieklachten en verminderde sociale participatie”, vertelt ze.

Minder pijn, beter lichamelijk functioneren én een beter uiterlijk: dat zijn voor patiënten de belangrijkste redenen om een vasculaire malformatie te laten behandelen. Dit bleek in 2018 uit een wereldwijd onderzoek onder patiënten en artsen, gecoördineerd door Amsterdam UMC. “Maar toen ik in de wetenschappelijke literatuur op zoek ging naar uitkomstmaten op het gebied van uiterlijke klachten, kon ik maar heel weinig vinden”, vertelt arts-onderzoeker Merel Stor (Amsterdam UMC). “Het meeste wetenschappelijk onderzoek draait toch vooral om pijn, functie of verandering in grootte van de vasculaire malformatie, beoordeeld door de arts. Er zijn een paar wetenschappelijke studies waarbij een arts het uiterlijk van de vasculaire malformatie beoordeelt en inschat of dit is verbeterd na behandeling, maar wat de patiënt ervan vindt wordt dan buiten beschouwing gelaten.”

Gevarieerde groep patiënten

Voor Merel Stor reden om zelf een onderzoek op te zetten naar de impact van uiterlijke klachten door vasculaire malformaties. Daarvoor vroeg ze patiënten om een vragenlijst in te vullen over uiterlijke klachten en kwaliteit van leven. Ze benaderde alle patiënten die tussen 2012 en 2021 minimaal één keer de poli van Amsterdam UMC bezochten en van wie een e-mailadres beschikbaar was (=80%). “We mailden 578 mensen van wie er uiteindelijk 184 reageerden: 137 volwassenen en 47 kinderen onder de 18 jaar”, vertelt ze. “Bij kinderen onder de 14 vroegen we of een ouder kon helpen om de vragenlijsten in te vullen.”
De onderzoeker is tevreden over het aantal mensen dat reageerde. “Misschien lijkt 32% niet veel, maar tussen de aangeschreven patiënten zaten óók mensen die al heel lang niet op de poli waren geweest of bij wie de aandoening al verholpen was. Die voelden zich waarschijnlijk niet aangesproken door ons verzoek. Sowieso is 185 patiënten best veel als je bedenkt dat vasculaire malformaties zo zeldzaam zijn. En verder ben ik blij dat er zo’n gevarieerde groep reageerde: van allerlei leeftijden, met allerlei verschillende types vasculaire malformaties, en op verschillende plaatsen op het lichaam.”

Kwaliteit van leven

De vragenlijst bestond uit twee delen. “Het eerste deel was gericht op het uiterlijk van de vasculaire malformatie. Patiënten beantwoordden daarvoor vragen over de grootte van de afwijking, de mate van zwelling, kleurverschil, textuurverschil, vervorming van het gezicht en/of het lichaam, maar ook of ze werden nagestaard, of ze een verminderd zelfvertrouwen ervaarden door het uiterlijk van hun afwijking en hoe tevreden ze waren over het uiterlijk van hun vasculaire malformatie”, licht Merel Stor toe. “Alles op een vijfpuntsschaal: van zeer ontevreden tot zeer tevreden. De antwoorden op al deze vragen combineerden we om de totale tevredenheid over het uiterlijk van de vasculaire malformatie in te schatten.” Het tweede deel van de vragenlijst draaide om kwaliteit van leven. “Daarbij ging het om pijnklachten die dagelijkse activiteiten belemmeren, het lichamelijk functioneren, angst, depressie en sociale deelname”, vertelt de onderzoeker. “Vervolgens zijn we gaan kijken naar verbanden tussen klachten over het uiterlijk van de malformatie en de kwaliteit van leven.”

Relaties met leeftijdgenoten

Uit haar onderzoek bleek dat bij twee derde van de patiënten minimaal één uiterlijk aspect zeer ernstig was aangedaan, en dat een derde van de ondervraagden ontevreden of zeer ontevreden was over het uiterlijk van de vasculaire malformatie. Dat miste zijn weerslag niet op de kwaliteit van leven. “Volwassenen met uiterlijke ontevredenheid hadden meer last van angst en depressieklachten”, zegt Merel Stor. “En bij verminderd zelfvertrouwen door het uiterlijk van de vasculaire malformatie bleken volwassenen minder sociaal actief. Kinderen die last hadden van nastaren of die vonden dat hun lichaam er anders uitzag, beoordeelden de relaties met leeftijdsgenoten veel slechter dan kinderen die deze klachten niet hadden.”
Capillaire of gecombineerde malformaties gaven de meeste problemen. “Denk aan wijnvlekken, die zijn vaak heel opvallend en donker van kleur”, legt de onderzoeker uit. “Verder bleken afwijkingen in het gezicht en op de huid, die dus meer zichtbaar waren en lastiger te verstoppen, vaker voor problemen te zorgen. Ook grotere afmetingen van de malformatie of overgroei van bijvoorbeeld een been of arm, zoals bij Klippel-Trenaunay syndroom, gaven meer problemen. Patiënten bij wie de vasculaire malformatie onderdeel uitmaakte van een syndroom hadden meer uiterlijke klachten. Dat is goed verklaarbaar, want bij syndromen zijn vaak grotere delen van het lichaam aangedaan.”

Impact van nastaren

Het nagestaard worden door anderen maakt een heel groot deel uit van de ontevredenheid over het eigen uiterlijk. “De reactie van anderen beïnvloedt sterk hoe mensen hun eigen uiterlijk zien”, zegt Merel Stor daarover. “En mensen kunnen er erg onder lijden. Ik heb patiënten gesproken die zeiden dat ze konden verstenen als ze weer eens werden nagestaard op straat. Gelukkig wordt de maatschappij wel steeds meer open-minded. Tegenwoordig zijn er tv-programma’s die laten zien dat het heel normaal is om er anders uit te zien, en er zijn reclames waarin niet alleen knappe modellen maar ook ‘normale’ mensen, zoals mensen met een afwijking meespelen. Verder kunnen mensen met een afwijkend uiterlijk tegenwoordig ook zelf via allerlei media laten weten hoe vervelend het is om te worden nagestaard. Ik hoop echt dat mensen hier steeds opener in gaan staan, want het heeft zoveel impact op mensen.”

Acceptatie en leeftijd

Vanwege de relatief kleine groep kinderen konden de onderzoekers geen onderscheid maken tussen tieners en jongere kinderen. “Misschien is dat iets voor vervolgonderzoek”, zegt Merel Stor. “Ik kan me wel voorstellen dat het uitmaakt, jonge kinderen zijn zich minder bewust van hun eigen uiterlijk, ze zien vooral de reacties van anderen. Overigens verwachtte ik na eerdere gesprekken die ik had met patiënten dat uiterlijke klachten met de leeftijd zouden afnemen. Mensen zeggen namelijk vaak: ‘In mijn tienerjaren zat ik er erg mee, maar inmiddels heb ik mijn uiterlijk geaccepteerd.’ Toch zien we in ons onderzoek dat de uiterlijke klachten ook juist kunnen toenemen – en dat heeft ermee te maken dat afwijkingen in de loop der tijd groter of ernstiger kunnen worden.” Gelukkig zijn er ook uitzonderingen. “Ik sprak eens een patiënt met een grote wijnvlek in het gezicht die vertelde dat hij daar vroeger problemen mee had, maar er nu erg tevreden mee was. Mensen bleven hem herkennen, de vlek maakte hem bijzonder en hij zag het als zijn kracht. Deze man wenste dan ook geen verdere behandelingen meer.”

In de spreekkamer

Heeft de onderzoeker naar aanleiding van haar onderzoek nog aanbevelingen voor artsen? “Ik denk dat artsen zich er meer van bewust moeten zijn hoeveel impact het uiterlijk heeft op de kwaliteit van leven en hoe groot het percentage mensen met vasculaire malformaties is dat hier problemen door ervaart”, antwoordt ze. “In de spreekkamer gaat het nu vaak vooral over lichamelijk functioneren of pijnklachten, en patiënten vinden het moeilijk om uiterlijke klachten uit zichzelf te noemen. Ik raad artsen daarom aan om er goed naar te vragen. Daarnaast worden opties om de afwijking minder zichtbaar te maken, zoals cosmetische camouflage of medische tatoeage, nu weinig benoemd in de spreekkamer. Het is belangrijk dat wel te doen, omdat patiënten er duidelijk mee zitten.” Welke boodschap wil ze patiënten geven? “Voor hen is het goed om te weten dat ze niet de enige zijn die ermee kampt. Het is bewezen dat patiënten steun kunnen putten uit lotgenotencontact, waar patiëntenvereniging HEVAS een grote rol in speelt.”

Vooruitgang

Tot slot hoopt Merel Stor dat de zorg voor patiënten met vasculaire malformaties dankzij de voortgang van de wetenschap snel beter wordt. “In mei was ik in Vancouver voor een congres over vasculaire malformaties. Daar was veel aandacht voor de recente ontdekking van de genetische oorsprong van vasculaire malformaties, waardoor we de aandoening nog beter begrijpen en er nieuwe mogelijkheden voor behandeling zijn. Het was zo mooi om te zien hoeveel onderzoek er loopt voor deze patiëntengroep. Er worden grote stappen gemaakt die op termijn hopelijk daadwerkelijk tot betere behandelingen leiden. Ik heb veel meegelopen op het spreekuur voor aangeboren vaatafwijkingen en gezien dat er soms weinig te doen is aan pijn en andere klachten van patiënten. Ik hoop heel erg dat dat snel beter wordt, dat is deze patiënten echt gegund.”

[kadertje] Over de onderzoeker

Merel Stor studeerde in 2020 af als arts en begon toen bij Amsterdam UMC als arts-onderzoeker op het gebied van vasculaire malformaties. “Mijn doel is dat behandelingen van deze afwijkingen wereldwijd niet alleen door de arts, maar vooral ook vanuit het perspectief van de patiënt worden beoordeeld”, vertelt ze. In 2023 hoopt ze op haar onderzoek te promoveren. “Daarna wil ik graag kinderplastisch chirurg worden, zodat ik patiënten met vasculaire malformaties kan blijven zien en behandelen. Ik vind dit een heel interessante groep patiënten, juist omdat er zoveel verschillende afwijkingen zijn met allerlei verschillende behandelopties. Je moet dan goed nadenken: wie heeft baat bij welke behandeling? En daarvoor is het natuurlijk essentieel om goed te luisteren naar de patiënt. Wat vindt hij zelf de belangrijkste klachten, en hoe kun je die klachten dan het best behandelen? Volledig verhelpen is bij aangeboren vaatafwijkingen nu meestal niet mogelijk, dus moet je je richten op de beste kwaliteit van leven.”

HEVAS Magazine, najaar 2022